认识风湿病，防治血管炎

阳江市中医医院综合科（风湿病科） 主治医师 张欢欢

    年前我科收治了这样一位患者，男，19岁，因“左足趾发黑、坏疽1月余”入院。查体：左足背前1/3皮肤潮红，左足趾发黑、坏死，有少许淡黄色渗液，肤温冰凉，左足背动脉搏动微弱。

这究竟是什么病？其实患者是2年前已开始发病，当时双手指有雷诺现象（手指肤色变白，继而发绀，伴有局部冷麻感），并逐渐出现坏疽，外院诊断为血管炎，经治好转，但未坚持复诊，自觉病情稳定，1年前自行停药，现病情复发，且症状较前明显加重。

什么是血管炎？

提到血管炎，相信很多人都不太了解，而且由于血管炎的发病少，临床症状表现没有特异性，可以为单个器官受累，也可全身多系统受累，不同类型的血管炎在年龄、性别及种族上存在较大差异，所以可能使一些患者在就诊时走了不少弯路，而且对其治疗也存在不少疑惑。

血管炎是一组以血管壁炎症为主要表现的异质性疾病。血管发生炎症后，如为局灶性可导致血管瘤形成甚或破裂；如为节段性( 血管全周径受损) 则可能发生血管狭窄，最终闭塞。血管炎症状往往出于血管供血区的供血不足、出血、梗死。目前已经认识的原发性血管炎至少有20种和几种继发性血管炎（例如：继发于其他风湿性疾病、恶性肿瘤、感染或药物诱发的血管炎）。

血管炎主要是根据受累血管的大小进行分类：小血管（毛细血管和毛细血管后微静脉）、中管血管（肌性动脉和小动脉）、大血管（主动脉及其主要分支）；还需考虑其他因素，包括患者的一般情况、易受累的器官、是否存在肉芽肿性炎症、是否有免疫复合物参与、自身抗体以及一些血管炎相关的感染。

血管炎有哪些表现？

对不能解释的系统性疾病和有器官缺血的症状，要想到是否存在血管炎的问题。年轻女性如果出现外周动脉搏动消失（无脉）、双侧血压不对称（大于10mmHg）、肢体间歇性跛行、发热，要警惕大动脉炎；50岁以上的成人如果出现头痛、视力减退（视力丧失或复视）、颌跛行（咀嚼肌的间歇性运动障碍）、血沉增快（大于50mm/h），要怀疑巨细胞动脉炎；当出现皮肤、五官、肺肾、神经的症状(如皮疹、紫癜、溃疡、坏疽；肺泡出血、肺间质纤维化、胸膜炎、胸腔积液、结节；尿检异常、肾功能异常；鼻塞、脓血涕、眼炎；手足麻木、足下垂)等症状时，要考虑是否是抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎；如果出现口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤病变（假毛囊炎、皮肤溃疡）和眼部病变，则考虑是否有白塞病；体重下降、肌痛、肌无力或下肢压痛、网状青斑、乙肝病毒感染、多发性单神经炎的紫癜样皮损等，则考虑结节性多动脉炎可能。

患者和家属要对血管炎可能的症状有所了解，出现类似症状，需警惕自己是否患上血管炎，及时去正规医院的风湿免疫科就医，完善血液学检查，如：血沉、C-反应蛋白、ANCA 以及抗核抗体谱、免疫球蛋白及亚型、补体系统、免疫复合物、冷球蛋白、乙肝或丙肝病毒抗原/抗体等；也可结合影像学检查，如超声、CT或是磁共振。某些情况下，可能还需要进行有创的血管造影检查或者是活检等。

得了血管炎怎么办？

对于血管炎的治疗，总的原则还是早期诊断，早期治疗。血管炎的治疗措施取决于血管炎的类型、病情的严重性以及患者的身体状况，一些症状比较轻微的血管炎可以自愈，大部分的血管炎需要通过药物治疗控制病情。

目前常用于血管炎治疗的药物①糖皮质激素：泼尼松( Pred）、甲基强的松龙等； ②免疫抑制剂：环磷酰胺(CYC)、硫唑嘌呤( AZA)、甲氨喋呤(MTX)、霉酚酸酯(MMF)、来氟米特(LEF)、环孢素A(CsA)、他克莫司(TAK)、沙利度胺(Thal)、硫酸羟氯喹(HCQ) 等；③生物制剂：TNF-α抑制剂(包括Infliximab，Etanercept 及其类似物益赛普、强克等，Adalimumab 等)、抗-CD20 单抗( rituximab)、抗IL-6单抗。一般治疗主要是糖皮质激素+免疫抑制剂，难治性血管炎可尝试采取血浆置换、生物制剂等治疗方法；合并感染者积极治疗感染；警惕肿瘤；早期治疗可改善预后。

糖皮质激素是治疗血管炎的一线药物，联合免疫抑制剂治疗有助于诱导疾病缓解和持续缓解，减少糖皮质激素的用量及疗程，减少其副作用。血管炎治疗时间较长，在长期用药的过程中，有些患者会担心激素的副作用，在病情有所缓解后便自行减停药，这样的做法是很不正确的，可直接造成病情反复加重。

所以，一旦确诊，患者一定要重视坚持定期的随访复查，一方面可以监测药物疗效，评估病情；另一方面可以观察有无药物不良反应；监测的指标主要有血常规、肝肾功能、血沉、C-反应蛋白、自身抗体、尿常规等。如果出现病情变化要及时去跟医生沟通，切忌不可自作主张，自行停药或减量，或听信偏方，以免贻误病情，致病情反复或加重。另外，如果患者原来被诊断过血管炎，最近又出现中风，则要警惕中风是否跟血管炎有关，建议也要到风湿免疫科，看看中风是否跟血管炎有关。