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中医健康促进行动之“风湿病大讲堂”第四十九讲

-- 风湿科的挑战——成人still病

文章来源:阳江日报 作者:阳江市中医医院综合科(风湿病科)张欢欢 主治医师 发布时间:2018年06月07日 点击数:2,418 字号:

近日阳江市中医医院综合科(风湿病科)收治1例28岁的女性患者,主诉:发热、皮疹、关节痛、咽痛、淋巴结肿大。经检查,发现其血白细胞、中性粒细胞高,咽拭子细菌培养阴性,类风湿因子及ANA阴性,经抗生素治疗无效,但激素治疗有效,最后医生诊断该患者患的是成人still病(全身型幼年特发性关节炎)。该患者的症状还算比较典型,但临床医生在诊治过程中,必须反复排除感染、血液系统疾病或其他疾病。因为成人still病是一个排他性诊断,如果一旦诊断为成人still病,则意味着患者可能需要长期用药治疗。    

成人still病属于自身炎症性疾病

成人still病在临床上来说并不常见,但如果发生在儿童期的话,则称之为全身型幼年特发性关节炎,则相对常见。虽然是两个名词,但其实这是同一个病,只是呈现在不同年龄段而已。

随着对成人still病研究的逐渐深入,现在医学界认为,该病其实属于自身炎症性疾病,主要是固有免疫紊乱,尤其涉及到白介素-1,白介素-6、白介素-18,以及中性粒细胞和单核/巨噬细胞的异常活跃。

全身型幼年特发性关节炎发病无性别差异,但据国内住院病人的调查研究显示,发病高峰在5岁—7岁,男性稍多于女性。而成人still病则好发于30—40岁,女性多于男性。

本病无特异性诊断方法, 临床诊断均依靠排除方法,需反复排除感染、肿瘤及其他结缔组织疾病。成人still病临床表现复杂多样,如果我们临床医生对此病缺乏了解,则容易造成误诊。

    

    

成人still病常见的几个临床特点

发热

发热可以为首发症状。在未干预情况下,发热会超过39℃。大多数一天一个发热高峰,少数可有2个发热高峰,低热少见,一般发热在下午或者晚上,夜间可出现脓血症样体温高峰。发热有间歇期,即体温可以下降到正常,而这通常发生于早晨。发热时,患者会寒战,并有焦躁不安、精神萎靡等表现,发热消退时这些症状可消失。部分患者开始时即持续发热,发热无间歇退热现象,但随着时间推移,持续发热会进展为这种典型的每日间歇热。持续高热,无自行退热现象则往往否定成人 still 病。

皮疹

大约80%的患者发热时伴随一过性、位置不固定的斑丘疹或红斑,一些伴有瘙痒,部分病人为荨麻疹样斑疹,因瘙痒而抓挠者更常见荨麻疹样改变。皮疹面部、手掌或足趾部位少见,更常发生在躯干、四肢。有时仅出现在热峰时几个小时,也可以持续到夜间,成为残留皮疹,逐渐消退,时隐时现是本病的特点。皮肤划痕或其他轻微创伤后可诱发皮疹,这即著名的Koebner现象(是指银屑病患者无病变处皮肤经各种类型的创伤后也会产生银屑病的病变)。

关节症状

部分患者早期即有关节痛,但关节炎(肿胀)不明显,可为多关节或寡关节,常在发热时加剧,热退后减轻或缓解。但也有相当部分患者要发热持续一段时间后才出现,甚至在确诊成人still病后很久再出现关节症状。主要累及膝关节、踝关节、肩关节、腕关节等,可呈游走性。

咽痛

多数患者在疾病早期有咽痛,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。可有咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗无效。

肝脾与淋巴结肿大

肝脾肿大还可带来腹部钝痛。然而,这现象往往提示淋巴瘤、白血病等肿瘤性病变,而不应先考虑成人still病,只有当活检提示为良性反应性增生时才考虑。颈及颌下淋巴结常受累,可活动,并有轻压痛。

浆膜腔积液

约1/3患者会出现胸膜炎或心包炎,多数的浆膜腔积液是无症状的。但行超声检查时可以发现,比如心脏超声通常可以看到少量心包积液,大量心包积液少见,但因偶可出现致命性的心包填塞而被重视。胸腔积液常见,但也通常为无症状的。

血液学表现

患者多有轻微的正细胞、正色素性贫血,血白细胞及中性粒细胞增多,个别患者血小板升主高,通常出现在疾病活动的病人中。

成人still病的治疗需个体化。通常轻症患者只需口服非甾体类抗炎药(NSAIDS),较严重的需加用糖皮质激素治疗,并予改善病情的抗风湿药,如甲氨蝶呤、环孢素A等。

多数患者预后良好。1/5患者在1年内缓解且以后不再复发,1/3患者反复发作数次后病情完全缓解,其复发时间不定,但复发时症状往往较初发时轻,且持续时间短。其余患者病程转为慢性,主要是慢性关节炎,少数可发展至严重的关节破坏,并可导致关节强直,甚至需行关节置换术。另外,儿童期发病需全身激素治疗超过两年者也往往预后不良。本病死亡原因包括急性肝功能衰竭、弥漫性血管内凝血、继发性淀粉样变性及败血症等。

成人still病与全身型幼年特发性关节炎缺乏特异性的检验、检查来提示。该病的诊断更多依赖临床特征,并通过检验、检查而排除其他疾病可能,因此这对医生形成巨大挑战。

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